肝外胆管癌发生率最高的部位是肝总管，占所有肝外胆管癌的50%~75%。其原因主要有以下几种因素：多数肝外胆管癌患者有胆结石，多数患者患有硬化性胆管炎以及溃疡性结肠炎，17%的患者患有先天性胆管囊肿。此外，华支睾吸虫感染也可以引起胆管癌，通过腹部超声和CT检查可以发现肝外胆管扩张以及肝外胆管局部肿瘤占位。