根据恶性神经鞘瘤的部位不同，疼痛症状也不同。恶性神经鞘瘤是由神经外胚层异常、周围血管和神经多发性肿瘤增生，以及神经纤维中神经鞘或结缔组织增生引起。
当四肢发生恶性神经鞘瘤时，会压迫周围坐骨神经，引起四肢麻木或神经痛、放射痛。发生在纵隔，可引起胸痛、窒息，发生在腰椎，导致腰神经受压，可引起腰痛。如果发生在大脑中，比如视神经周围，可能会引起复视。