一般来说，肝门胆管癌也叫做上段胆管癌，指的是发生在肝总管、左右肝管集齐汇合部的胆管癌。如果肝门胆管癌发生在左侧，或者右侧肝管的时候，可以引起该侧的肝管梗阻，以及肝内胆管发生扩张，而肝实质可以发生萎缩和门静脉分支的闭塞，门静脉的血流经过无梗阻部位的肝脏内发生转流，这个时候肝叶就可以变得增大和肥厚。
肝门胆管癌好发于50-70岁的中老年人，60岁左右最多，为老年性疾病。早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良，以及上腹胀闷不适等非特异症状，随着病变的进展可出现黄疸。