关于阴道平滑肌肉瘤的治疗，由于病例少，最佳治疗方案仍在摸索阶段。手术是首选的方法，化疗、放疗可作为辅助治疗。
一、药物治疗
多采用紫杉醇与顺铂联合化疗，具体药物及剂量应根据患者情况进行调整。
二、手术治疗
手术治疗是主要的治疗手段，通常作局部广泛的切除，切口边缘肿瘤应有一定距离，必要时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。