原发性肠系膜肿瘤瘤早期可无临床症状，中晚期多以腹部肿块和腹痛为主要表现，同时本病还有全身症状。本病还可以并发急性腹膜炎、肠梗阻、便血等疾病。
一、典型症状
1、腹部包块：多数原发性肠系膜恶性肿瘤的病人也因腹部包块而就诊，包块的位置与肿瘤所发生的肠系膜部位相关，病情初期包块也不完全固定，以后包块逐渐增大。
2、腹痛：腹痛部位与肿瘤的位置相关，腹痛的性质多样，可为胀痛、隐痛不适甚至剧烈绞痛等，并发肠梗阻时可引起阵发性腹部绞痛。也可引起急性或慢性肠梗阻而出现相应的症状。
3、发热：多见于恶性肿瘤，因肿瘤毒素反应或感染引起。临床上可见高热，或不规则发热，或低热。常见的淋巴肉瘤的初发症状就是不明原因的发热。
4、全身症状：恶性肿瘤常有全身症状，如食欲不良、消瘦、贫血、乏力等。若见便血或黑粪，则提示恶性肿瘤已侵犯肠管引起了肠道内出血，偶亦可见肠系膜血管瘤累及肠管黏膜出血。若下肢及阴部浮肿，则提示下腔静脉或骼静脉受压。乙状结肠系膜来源的肿瘤，可见大小便不畅。
5、恶性肿瘤转移灶症状：有的原发性肠系膜恶性肿瘤可先出现其转移灶的受累器官症状，如转移到肺则见胸闷、胸痛，转移至脑则有头痛、头晕等。
二、其他症状
全身性反应，如发热、食欲缺乏、消瘦、贫血及乏力等，可见于肠系膜恶性肿瘤。