第四脑室肿瘤的发病机制目前在全世界范围内并未研究清楚，有相关文献表明其发生可能因癌基因存在于细胞染色体上。另外，加之后天诱因如物理、化学、生物等因素，可导致其发生。
一、主要病因
1、遗传因素：某些癌基因存在于细胞染色体上，从出生就暗含了肿瘤的发生可能。
2、病毒感染：脑肿瘤的致病原因有很多种，例如病毒感染就是其中的一种。病毒感染是多方面，是由不同病毒导致。病毒感染诱发的脑瘤主要发生在胎儿时期，母亲怀孕期间患上病毒感染，可能会使孩子受到影响。
3、手机、电脑辐射：对于极个别的患者，可能是由于辐射所致。手机、电脑发出的辐射电波有促进细胞癌化的作用，引发第四脑室肿瘤的出现。如今人们生活水平提高，各种电子设备的出现让人们时刻无法远离，而这些也正是有可能导致脑肿瘤的原因之一。
4、精神刺激、创伤等：部分患者可能是由于外伤引起，例如出车祸或者头部有创伤所致。因外界创伤刺激到脑、脑膜瘢痕组织间，而引发脑室的肿瘤，这种创伤性肿瘤多半发生在硬脑膜和蛛网膜损伤的基础上。
5、染色体异常：第四脑室肿瘤常与第17号染色体异常有关，可以变现为17P缺失，17q增益等现象。
二、诱发因素
1、病毒感染。
2、吸烟、饮酒。
3、长时间暴露于手机、电脑辐射下。
4、精神或者创伤刺激。