原发性眼眶纤维肉瘤主要病因尚不明确，继发性眼眶纤维肉瘤可能与放射治疗和创伤有关，好发于眼周放射治疗者、眼部外伤者等人群。眼眶纤维肉瘤目前尚未明确其他诱因。
1、放射治疗：放射引起的眼眶纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用，但具体机制尚不明确。
2、创伤：与眼部反复创伤有关，出现细胞异型增生，导致眼眶纤维肉瘤发生。