眼眶血管外皮瘤一般需要长期间歇性治疗。良性肿瘤治疗以手术为主，切除完全防止复发，恶性肿瘤可行放射治疗及眶内容切除。
一、药物治疗
长春新碱、甲氨蝶呤：用于化学治疗，化学治疗的目的在于清楚微小转移灶，提高肿瘤整体的治疗效果，常用的药物有长春新碱、甲氨蝶呤等。
二、手术治疗
1、肿瘤切除术：手术完全切除肿瘤为本病的主要治疗方法，手术时如发现缺乏明显包膜或包膜不完整，应作扩大的局部切除，即将肿瘤和其周围的部分正常结构，成块切除。
2、眶内容剜除术：对于多次复发机票恶性肿瘤需进行眶内容切除。
三、其他治疗
放射治疗：放射治疗的目的在于提高局部控制率，降低复发风险。放疗还可用与手术后辅助治疗，降低肿瘤转移的风险。