外阴脂肪肉瘤的治疗以手术治疗为主，辅之以抗癌化疗或放射治疗可以提高疗效。
一、药物治疗
主要为化学药物治疗，如放线菌素、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星等，适用于病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤。
二、手术治疗
采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术，原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术，采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。
三、放射治疗
放射治疗可以防止肿瘤复发，提高生存率。