ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤治疗原则是采取化疗、放疗和手术的综合治疗，存活率已提高到50%以上，该病是恶性肿瘤，病情发展快，所以要早发现，早治疗。
一、药物治疗
1、VAC方案：长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺。
2、VACA方案：长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、多柔比星。
二、手术治疗
切除手术作为整个治疗方案中的一个措施，可作广泛或根除切除。切除手术一般在放疗和化疗缩小手术切除范围后进行，切除后预后有明显改观。大多数切除手术为保肢手术，包括肿瘤切除、功能重建和软组织修复。不能进行保肢手术的患者，应行广泛或根治性截止。
三、放射治疗
ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤对放射治疗敏感，放疗可以缩小手术切除范围，并且能提高存活率。
四、心理治疗
ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤为恶性肿瘤，可能会截肢，治疗后也有复发风险，患者知晓病情后常有悲观心态，对生活失去希望，应进行心理辅导，使患者从消极情绪中解脱出来。