颅内黑色素瘤依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同，临床表现亦不同，可出现颅内压增高、神经系统损害等表现。
1、颅内压增高症状：表现为头痛，呈进行性加重，伴恶心、呕吐、视盘水肿。
2、神经系统损害定位症状：肿瘤如果发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。如果发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。
3、蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状：当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性意识障碍、呕吐甚至发生脑疝。
4、感觉障碍：当病变发生在脊髓时，可出现病变脊髓节段的感觉功能障碍，也就是病变阶段支配区域的冷热感觉出现异常，或者出现麻木感、蚁行感等。
5、视力障碍：当肿瘤发生在颅底，影响视神经时，会出现视力模糊、视野缺损等视神经障碍的症状表现。
6、共济失调：当病变发生在小脑，可引发共济失调，表现为站立不稳、行走不稳、姿态异常等。