外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长时常伴有疼痛，不能行走，肿块硬且有触痛，大小约2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇，阴阜，阴蒂和肛周。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降，严重时可并发神经纤维瘤病。
一、典型症状
1、外阴部出现逐渐生长的块状物，快速生长伴有疼痛，患者不能行走。
2、肿块质地硬、触之痛，大小约为2.5～12cm。
3、大多发生于大阴唇，亦见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。
4、位于大阴唇者有衣物刺激痛，位于小阴唇者有性交痛，位于肛周伴排便痛。
二、其他症状
外阴恶性神经鞘瘤还常可导致患者出现排尿困难、食欲减退、体重下降等症状。