血管网状细胞瘤的患者可能出现视力减退、疼痛等典型症状，个别患者还可能出现吞咽困难、咽喉反射消失等症状，并发视网膜血管瘤等疾病。
一、典型症状
术前病程约7个月左右，偶有达10年者一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。位于蚓部突人第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。另外，女性病人妊娠期可出现症状或病情加重，其临床表现与病理分型也有密切关系。大约80%的病人以头痛为首发症状，而病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛60%的病人有呕吐眩晕和复视肿瘤影响脑脊液循环可产生脑积水而出现颅内压增高的表现。查体可见小脑体征，60%的病人有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征眼底水肿占70%。
二、伴随症状
一组多器官多发的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征。
三、其他症状
个别患者可有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失等。