原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗一般可以使用甲状腺全切除术等手术方式进行治疗，部分患者可以使用放射方式进行治疗，还可以使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松等药物联合治疗，一般需要长期持续性治疗。
一、药物治疗
本病无一般针对性药物治疗。
二、手术治疗
甲状腺全切除术，甲状腺全切除术指一侧甲状腺全部切除，并非将两叶甲状腺全部切除。往往保留对侧全部或部分甲状腺组织，维持所需的生理功能。甲状腺全切除术适用于甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡癌、髓样癌、甲状腺恶性淋巴瘤。甲状腺癌与气管、颈部大血管或喉返神经粘连者，不做甲状腺全切除术。
三、放射治疗
放射治疗是使用游离辐射作为治疗的一种方式。其原理是大量的辐射索长生的能量可破坏细胞的染色体，使细胞停止生长，从而消灭可快速分裂和生长的癌细胞。单独放疗仅适用于局部原发性甲状腺恶性淋巴瘤，有研究表明通常从颈部、甲状腺、锁骨上淋巴结到上纵膈行单一放疗能达到很好的效果。凡属于放射不敏感的肿瘤，应做为相对禁忌症，如皮肤黑色素瘤、胃癌、小肠癌、骨软骨肉瘤等。一般行手术治疗后补充术后放疗。
四、化学药物治疗
大多数原发性甲状腺恶性细胞瘤患者治疗方案选择联合化疗和放疗。标准的化疗方案是CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)，通常情况下，联合化疗对原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者疗效反应比较快，短时间内病情会有所控制。