颅内畸胎瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状，可出现四叠体受压综合征、内分泌症状、尿崩症以及视力减退等。颅内畸胎瘤的患者还可出现双眼上视不能、耳聋、眼颤等不适症状。
一、典型症状
1、头痛、呕吐：颅内畸胎瘤常以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、呕吐等不适症状，如脑室内、桥小脑角区等颅内畸胎瘤均可引起头痛、呕吐等不良表现。
2、代谢紊乱：位于鞍区、松果体区的颅内畸胎瘤，可出现代谢功能障碍，患者可出现性早熟、水、脂肪代谢紊乱等。
3、四叠体综合征：表现为眼球垂直方向运动障碍、瞳孔散大或者不等大、光反应消失、调节反射存在等。
颅内畸胎瘤患者的症状，根据患者的部位不同典型症状也不同：
4、松果体区：可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。
5、鞍区：可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。
6、颅后窝：可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。
7、桥小脑角：可出现头痛、呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。
二、其他症状
颅内畸胎瘤的患者还可出现双眼上视不能、耳聋、眼颤等不适症状。