髓母细胞瘤的治疗应该根据患儿的临床分期和风险分期，选择手术、放疗、化疗三种治疗手段的合理结合。标准治疗方案为显微手术的肿瘤全切并在手术后，进行足量的全脑、后颅凹、脊髓的放疗及多元联合化疗。
一、手术治疗
1、手术治疗是髓母细胞瘤最为重要的治疗方法，在神经功能得到保护的情况下，最大限度的进行肿瘤全切，能够显著改善患儿预后。常规手术入路为后颅窝正中入路，为达到对肿瘤更大范围的切除，陆续有对手术入路改良的报道。
2、除肿瘤全切外还包括肿瘤近全切、肿瘤次全切、部分切除和活检术等，肿瘤全切的疗效最好。
二、放射治疗
髓母细胞瘤属于放疗敏感的肿瘤，放疗是髓母细胞瘤综合治疗的重要组成部分，后颅窝局部放疗加全脑全脊髓轴的放疗已成为髓母细胞瘤治疗的标准方法。
三、化学药物治疗
化学药物常用方案有长春新碱、环己亚硝脲及顺铂三药联合和长春新碱、环磷酰胺及顺铂三药联合。最初化疗仅用于髓母细胞瘤复发时，现在化疗作为高危病例最初治疗的一部分。一般病例与低剂量脑脊髓放疗联合应用，以及用于延缓婴儿开始放疗的时间。
四、营养治疗
1、加强营养支持治疗，例如补充蛋白质，服用铁含量丰富的食物，以纠正贫血。
2、晚期患者需要给予最佳营养支持治疗。
五、其他治疗
自体造血干细胞移植：主要适用于一些高风险因素的髓母细胞瘤患者，在大剂量的化疗后可造成顽固性贫血，采用此种治疗来提高治疗效果。