对于血管内乳头状血管内皮细胞瘤的患者采取手术切除治疗，其他治疗效果不明显，积极治疗后可有效减轻症状，手术后可以使用环磷酰胺等药物进行化疗。
一、药物治疗
1、环磷酰胺：是进入人体内被肝脏或肿瘤内存在的过量的磷酰胺酶或磷酸酶水解，变为活化作用型的磷酰胺氮芥而起作用的氮芥类衍生物。抗瘤谱广，是第一个广谱抗肿瘤药，对白血病和实体瘤都有效。
2、甲氨蝶呤：为抗叶酸类抗肿瘤药。该品为橙黄色结晶性粉末。主要通过对二氢叶酸还原酶的抑制而达到阻碍肿瘤细胞的合成，而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。
3、阿糖胞苷：主要作用于细胞S增殖期的嘧啶类抗代谢药物，通过抑制细胞DNA的合成，干扰细胞的增殖。
二、手术治疗
手术中应采取广泛的肿瘤边界性切除及局部淋巴结摘除的方法，必要时须扩大手术切除范围，手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方案。