恶性小汗腺螺旋腺瘤本病较罕见，常由长期存在的小汗腺螺旋腺瘤恶变所致，可局部淋巴结转移和致命，恶性小汗腺螺旋腺的病因和发病机制极为复杂，尚未完全阐明。
绝大多数是自身疾病和环境因素等共同参与其发病。
1、自身疾病因素：依靠病变部位原先存在良性小汗腺腺瘤而诊断，原部位长时间存在的肿瘤体积变大、颜色改变、出血及破溃时要考虑恶变的可能。
2、环境因素：身体内存在着良性的小汗腺螺旋腺瘤，而自己所处的环境是一个放射性物质比较多的地方，使其良性的腺瘤发生癌变。