原发性椎管内肿瘤治疗难度高，症状较轻时，可以采取保守治疗，能够开展手术治疗时，尽早进行手术治疗。
一、药物治疗
症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗，如应用卡铂、紫杉醇，并予以反复、多次身体检查和MRI复查。
二、手术治疗
1、显微外科手术：一般颈脊髓髓外肿瘤由于头架的使用，可以取得良好的体位、先进的照明设备及双极电凝的应用，使手术困难减少。但是高位颈脊髓外肿瘤，因颈部肌肉厚、病变部位深，若显露不清，操作粗糙，可能损伤颈脊髓及重要的血管，导致呼吸骤停等恶重并发症。显微外科技术的应用可以预防及减少这些并发症。根据颈部脊髓MRI的检查，确定切口部位及大小。
2、椎板开窗术：传统用于腰椎间盘髓核摘除术，将其用于治疗颈椎管内肿瘤摘除，目的也是减少椎体后部结构的破坏，保持术后脊柱的稳定性。手术时，患者取俯位或侧卧位。单侧椎板开窗术将骨窗限制在一侧椎板，内侧保留棘突及上韧带，外侧保留小关节突，上下咬除的椎板不超过一半，从椎板间隙开窗，上下均不超过半个椎板，窗口的长可达15mm~20mm，宽可达10mm~15mm。将肿瘤分块切除或完整剥出。若肿瘤纵径超过一个节段，可顺延再开一个窗口切除肿瘤。因术野相对较小，为避免牵拉、推压脊髓，应尽量在原位分块切除肿瘤。椎管内肿瘤常见的额为神经鞘瘤和脊膜瘤。大多体积小，仅开一窗即可完成肿瘤切除。为避免损伤脊髓，且采用分块原位切除的方式为妥。