1、腹部B超：超声可检出肿物是否来自肾，了解肿物的部位、性质、大小以及相关脏器的关系，彩色多普勒超声还可检出肾静脉和下腔静脉有无癌栓。另外，肾母细胞瘤内常有出血、坏死，以及肿块常不均质，囊壁比较厚，此时超声可以轻易地将其与肾囊肿鉴别开来。
2、泌尿系统X线片和静脉尿路造影：泌尿系统X线片可以见到患侧肾肿瘤的软组织影，偶可发现肿物边缘部分散在或线状钙化。静脉肾盂造影可见肾影增大，肾盂、肾盏受压而变形、伸长、移位。部分病例患侧肾完全不显影，静脉尿路造影同时还可了解对侧肾情况。
3、腹部CT：该检查可以明确肿瘤的大小、性质以及与周围脏器的相邻关系，CT同时对下腔静脉有无瘤栓也能明确。
4、逆行肾盂造影：仅在诊断不明，而静脉尿路造影患肾不明显时采用。
5、腹部MRI：在对肾母细胞瘤的诊断上优于CT，因为MRI除了像CT一样可明确诊断肿瘤大小、性质以及与周围脏器的相邻关系外，由于MRI有冠状面、额状面和矢状面多种层面的影像，可以轻易地界定肿瘤与肾、肾上腺以及下腔静脉的关系，容易确定肿瘤的来源，使肾母细胞瘤与肾上腺部位的神经母细胞瘤得以鉴别。MRI还可以清晰地显示下腔静脉内的瘤栓，尤其是MRI的额状面图像，可以清晰地显示瘤栓的范围。
6、活检：对于不能做手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。
7、实验室检查：血尿常规以及生化检查，可大概了解患者的基本情况以及肾功能有无受损以及受损程度。
8、骨扫描：肾母细胞瘤晚期可发生骨转移，可通过骨扫描进行检查。