骨淋巴管瘤一旦诊断明确，即可开始治疗，该病一般为长期持续性治疗。可使用门冬酰胺酶、阿糖胞苷等药物进行治疗，也可采用刮除术、内固定植骨术等手术方式进行治疗。放射治疗、动脉栓塞治疗也可以治疗此病。
一、药物治疗
化学治疗药物，如门冬酰胺酶、阿糖胞苷、环磷酰胺。对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除这，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。
二、手术治疗
1、刮除术：对于患者病灶比较小的情况，可以彻底刮除，尽可能多的保证正常的生理功能。
2、内固定植骨术：对于患者脊柱或者四肢发生病变，利用内固定植骨术恢复脊柱或者四肢的正常功能。
3、节段切除术或边缘切除术：对于患者病变部位切除后对自身影响不大的情况，可以通过节段切除术或边缘切除术，彻底清除掉病变组织，可以减小手术后复发的概率。
三、放射治疗
针对体积大的骨淋巴管瘤，适当的放疗可以减小体积，减小细胞的活性，消除病灶，达到治愈的目的。
四、其他治疗
动脉栓塞治疗：作为手术前的治疗方式，减少手术出血的可能性，减轻手术时可能出现的症状。