骨嗜酸性肉芽肿症状具有表现轻微、存在一定的自愈性，病程较长等特点，部分患者病程可长达数年。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛或肿胀。少数患者可表现为患处活动受限、出现肿块或跛行。部分患者还可能引起尿崩症、病理性骨折等并发症。
一、典型症状
1、头痛：颅骨为好发部位，当病变破坏内、外板时，或有膨胀生长时，可因刺激引起头痛。疼痛可呈阵发性发作。
2、肿块：发生于颅骨或四肢长骨的均可表现为肿块，系病变破坏皮质后引起。颅骨肿块由于大片骨破坏，肿块质软似有波动，可触及颅骨边缘。而长骨往往可触及梭形骨肿大，常伴有压痛。病情较重患者，有时因骨结构被严重破坏，有可能会引起病理性骨折。
3、脊柱畸形：椎体病变常导致椎体扁平，因重力作用使得脊柱外观出现侧凸或后凸畸形。
4、感觉运动异常：病变发生在椎体部，肉芽肿或其引起的椎体破坏可引起对脊髓和神经的压迫，常是导致感觉过敏、感觉消失、斜颈、肌力减退、大小便***的原因。
二、其他症状
1、少数患者患病部位活动受限或出现肿块。
2、跛行，下肢患病时可导致患者出现跛行。