眼眶血管外皮瘤主要表现为眼眶部肿物、眼球突出、视力减退、眼球运动障碍、视神经盘水肿或萎缩等，还可能导致视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。该病的常见并发症为暴露性角膜炎、头部剧烈疼痛、呕吐。
一、典型症状
1、眼眶部肿物：位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动，无压痛。肿瘤表面血管迂曲扩张，接近于皮肤和结膜时局部透见紫红色。
2、眼球突出、视力减退、眼球运动障碍：肿瘤位于框中、后段时，主要表现为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出，如肿瘤偏于一侧，则眼球除了向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位；眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼球不能纳入眶内；视力减退多在0.5以下，视力完全丧失者少见；眼球运动受限，向一侧或多个方向运动不。
3、视神经盘水肿或萎缩：眼底可见视神经盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视神经盘萎缩，压迫前段视神经，引起视神经盘水肿。
二、其他症状
当眼眶血管外皮瘤直接压迫眼球局部，眼底可见扁平前隆，可能导致视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。