原发性腹膜后肿瘤绝大多数为低度恶性或良性肿瘤，生长缓慢，远处转移晚，故多数适用于外科手术治疗。辅以综合治疗方案，治愈率较高。
一、药物治疗
对原发性腹膜后肿瘤有效的化疗药物很多，如长春新碱、卡铂、甲氨蝶呤等。不同组织类型的原发性腹膜后肿瘤，化疗方案不同。
1、长春新碱：长春新碱具有抗肿瘤作用，对于原发性腹膜后肿瘤中的淋巴管肉瘤有抑制作用，虽然该药物的抗肿瘤作用良好，但是有一定神经毒性作用。
2、卡铂：本药是一种广谱抗肿瘤药，对原发性腹膜后肿瘤有抑制作用，该药物长期大剂量服用后可能会使血小板、血红蛋白、白细胞减少，但是还伴有胃肠道反应，如恶心、呕吐、食欲减退等。
3、甲氨蝶呤：甲氨蝶呤是一种抗叶酸肿瘤药，对于原发性腹膜后肿瘤中的淋巴管肉瘤有抑制作用，长期服用后存在胃肠道反应如咽炎、呕吐、腹泻等，大剂量服用后可能还会出现肾脏损害，出现血尿、尿毒症等。
二、手术治疗
1、根治性切除：根治性切除指切除整个腹膜后肿瘤病灶，并清除其邻近转移淋巴结，达到肉眼及镜下无肿瘤残留的手术。由于腹膜后肿瘤极少出现邻近淋巴结转移，腹膜后肿瘤的淋巴引流又无恒定规律，临床上清除正常淋巴结对治疗腹膜后软组织肉瘤并无益处。所以，腹膜后肿瘤根治术中淋巴结清扫并无重要意义。
2、姑息性切除：原发性腹膜后肿瘤的不完全切除或“包膜内切除"，即姑息性切除，与活检加非外科治疗相比，在长期生存率方面并无优势。
3、整块切除：如果肿瘤与周围组织黏连无法分离，则采用整块切除，将肿瘤彻底切除，但若肿瘤侵犯多个脏器或组织则不是建议进行整块切除。
三、放射治疗
虽然原发性腹膜后肿瘤最有效的治疗方法是手术切除，但术后复发率较高，且多发生在术后1~2年内。放射治疗的目的是减少复发、提高肿瘤的局部控制率，以达到提高生存率及生存质量的目的。