复发性腹膜后肿瘤的主要病因与肿瘤自身性质和首次切除不彻底有关，好发于首次手术切除不彻底者，复发性腹膜后肿瘤目前尚未明确有其他诱发因素。
1、肿瘤自身性质：原发肿瘤的自身性质特点是术后复发的首要病因，其中平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性间皮瘤等是最常见的复发性腹膜后肿瘤。大多数肿瘤复发与染色体异常或基因突变有关。部分肿瘤具有明显遗传因素，其复发性是不可避免的，另外，部分肿瘤对化疗不敏感也是复发的危险因素。
2、首次切除不彻底：首次是否彻底手术切除肿瘤是决定复发的主要病因，腹膜后间隙结构复杂，神经和淋巴管网交错密布。该区域肿瘤复发不易早期发现，当诊断明确时肿瘤往往较大，并且出现其他器官的转移。在手术时难以彻底切除肿瘤组织，肿瘤组织残留可导致术后复发。