阑尾类癌的治疗原则是早发现、早诊断、早治疗。阑尾类癌对放疗不敏感，首选手术治疗，辅以化疗。
一、药物治疗
1、生长抑素类似物：包括兰瑞肽、奥曲肽等，通过与肿瘤细胞表面的生长抑素受体结合，达到抑制激素分泌及肿瘤细胞生长的作用，也可通过调节血管内皮生长因子等的表达，减少新生血管，间接抑制肿瘤生长。
2、雷帕霉素靶蛋白抑制剂：依维莫司是雷帕霉素衍生物，用于生长抑素治疗后疾病进展的患者。
3、细胞毒性化疗药物：常用5-氟尿嘧啶、阿霉素、链尿霉素等，常联合使用化疗药物。
二、手术治疗
1、肿瘤切除：
（1）阑尾类癌手术方式包括单纯阑尾切除、右半结肠根治性切除。术式选择取决于肿瘤的大小、部位、浸润深度、周围组织的情况、有无淋巴结转移和患者的年龄等诸多因素。
（2）当阑尾类癌直径小于1cm时，肿瘤多局限于浆膜内，几乎不发生转移，单纯阑尾切除即可达到根治目的。
（3）直径大于2cm的肿瘤，多有阑尾系膜浸润和淋巴转移，原则上应行右半结肠根治性切除手术；肿瘤直径在1~2cm者，癌细胞为未分化型、肿瘤位于阑尾基底部，并向盲肠壁浸润、肿瘤侵犯浆膜、淋巴结或阑尾系膜、年轻患者、混合型类癌，可行右半结肠切除术。
2、转移病灶的姑息切除术：包括手术切除、肿瘤热治疗、化疗栓塞等，适用于合并多发转移灶的患者。阑尾类癌远隔转移极为罕见，若转移病变局限且能够切除建议手术切除。
3、肝移植治疗：当合并肝转移病灶时，需行右半结肠切除术的同时通过手术或非手术方法移除转移病灶。在行同位素造影排除其他远处转移病灶的基础上，结合患者的实际情况可考虑肝移植治疗。