脊髓神经鞘瘤一经诊断应尽早手术切除，本病对放化疗不敏感。手术治疗一般选择完全切除肿瘤组织，避免复发，术中避免损伤脊髓。
一、药物治疗
1、止痛药物：一般无需药物治疗，当疼痛较剧烈时，可在医生指导下适量服用止痛药物来缓解疼痛，常用药物如布洛芬、对乙酰氨基酚等。
2、激素类药物：患者由于肿瘤压迫、刺激马尾神经根而引起一系列的临床表现，可给予甲强龙等激素类药物，来改善马尾神经根水肿，减轻刺激症状。
二、手术治疗
1、手术适应症：良性神经鞘瘤，一般对于有症状的脊髓神经鞘瘤，均应考虑手术治疗；对恶性神经鞘瘤患者，手术虽无法治愈，但对缓解疼痛与维持功能仍存在积极意义。
2、手术方法：肿瘤常与神经根粘连，有的甚至包裹神经根，手术应根据肿瘤侵犯的范围，不要试图保留生长肿瘤的神经根。原则上采取肿瘤及载瘤神经一并切除，尽可能彻底切除肿瘤组织，以避免术后复发恶变。常用的手术方法包括直接切除和显微手术切除。
三、放射治疗
当脊柱脊髓发生恶性神经鞘瘤侵犯时，单纯的外科手术很难彻底切除，术后易复发，可在大部切除术后，辅以局部放疗。
四、化学药物治疗
化疗的目的是杀灭肿瘤细胞，适用于恶性肿瘤的辅助治疗，效果不是特别好。