毛鞘棘皮瘤虽可治愈，但不能预测其消退时间。活检切除或刮除或电灼疗法直径小于2cm的皮损，在大多数病例中是必要的，建议治疗1~3个月。
一、药物治疗
皮损内直接注射氟尿嘧啶溶液和甲氨蝶呤或肌注甲氨蝶呤有效。博莱霉素加利多卡因皮损***注，可使皮损在注射后逐步消退。
二、手术治疗
毛鞘棘皮瘤以手术切除皮损部位为主要治疗手段。
三、物理治疗
选用CO2激光及电烧灼等物理疗法，可以达到对病变组织烧灼、破坏和清除的作用。