胆脂瘤任何年龄都可发病，但40岁为高峰，且病程进展缓慢，一般无性别差别。根据肿瘤的发生部位不同，有不同的症状。
一、典型症状
1、颅内胆脂瘤：
（1）桥小脑角肿瘤：颅内胆脂瘤的最常见的发生部位，最初的临床症状多表现为三叉神经痛。患者可出现耳鸣、耳聋以及桥小脑角综合征等，第五、七、八神经受损可以表现为面肌力减退、共济失调等。
（2）鞍旁的颅内胆脂瘤：临床表现与垂体瘤相似，如果肿瘤向后延伸进入第三脑室，可出现脑脊液循环障碍，颅内高压的临床症状，向前生长可以出现额叶症状。
（3）脑实质内的胆脂瘤：位于大脑半球的可以出现癫痫、神经精神症状，位于小脑的胆脂瘤可引起共济失调等。脑室内的肿瘤可以引起脑脊液循环障碍，出现颅内高压征象。
2、外耳道胆脂瘤：
（1）听力下降：如侵犯至中耳和乳突等部位时，则会导致传导性听力损失加重。病史较长者，由于反复感染则可能会发展成混合性聋。
（2）其他耳部症状：如耳痛、耳鸣、耳道流脓、骨性外耳道扩大以及骨质破坏。
二、其他症状
1、颅内胆脂瘤：可出现硬膜外表皮样囊肿，多起源于颅骨板障，可有皮下肿瘤和颅内压增高。
2、外耳道胆脂瘤：当病灶延及至颞颌关节时会出现张口痛。