脊髓髓内肿瘤主要以手术治疗为主，显微外科手术是脊髓内肿瘤有效、安全的治疗方法。患者术后可以选择化疗药物治疗，这将提高治疗的效果，减少复发的发生。结合病情的具体情况，也可以选用化学药物治疗。
一、药物治疗
脊髓髓内肿瘤无常规药物治疗，必要时可以使用化学药物抑制或杀灭肿瘤细胞，从而起到一定的治疗作用。如替莫唑胺，可以用于治疗髓内胶质瘤。
二、手术治疗
脊髓髓内肿瘤手术技术最为重要的是，需要早断离肿瘤的主要血供后，严格沿正确的界面分离，切除肿瘤，具体的手术手法随不同的病理情况而异。
1、室管膜瘤：多位于脊髓中央偏后。切瘤时，沿脊髓后正中切开软脊膜，显露瘤体，向两侧稍做分离后，用无损伤缝针缝合软脊膜，牵开两侧后索，分离肿瘤与脊髓的界面，或在瘤与空洞交界处，先游离出肿瘤的一极，再自上而下或自下而上分离侧方和腹侧肿瘤，直至全肿瘤切除。
2、髓内脂肪瘤：质地较软，与脊髓组织边界不清，分离困难，可以尝试用激光刀行肿瘤内减压至肿瘤大部分切除或次全切除。
三、放射治疗
这个方法采用放射性对肿瘤组织进行破坏，目前已经成为治疗肿瘤的重要方法之一，其适用于高度恶性肿瘤，又或者是未完全切除的低度恶性肿瘤。