颅内畸胎瘤的治疗原则主要是以手术直接切除为主，由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术，以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者，术后可辅以放疗或化疗，放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。此外，分子靶向、免疫治疗可作为日后发展的新方向。
一、药物治疗
1、甘露醇注射液：这类药物治疗脑水肿、颅内压高的患者，适用于各种原因引起的脑水肿，可降低颅内压，防止脑疝，会引起水、电解质紊乱以及血栓性静脉炎等不良反应。
2、注射用丙戊酸钠：这类药物适应于脑外伤、脑肿瘤等患者抗癫痫，可引起锥体外系反应、肾功能异常等。
二、手术治疗
直接手术切除是治疗颅内畸胎瘤最基本、最有效的治疗方法，原则是尽可能切除肿瘤，同时尽量保护周围脑组织结构与功能的完整。对于良性肿瘤，如果手术全切，则不需要术后给与其他辅助治疗。即使是恶性肿瘤，也要争取实现最大范围的手术切除。不能全切者可同时行脑脊液分流术，以缓解梗阻性脑积水。
三、放射治疗
放射治疗的范围包括颅内肿瘤切除术后防止肿瘤复发、中枢神经系统内播散以及未能全切的肿瘤；脑深部或者累及重要结构，估计手术不能切除或者手术可使原有症状加重的肿瘤；存在手术禁忌症或者拒绝手术治疗的患者。
四、化学药物治疗
亚硝基脲类烷化剂：对于多数恶性肿瘤，化学治疗可延长患者无进展生存期以及总生存期。目前国内较为常用的肿瘤化疗药物中常用的为亚硝基脲类烷化剂。常用的有卡莫斯丁、洛莫司丁、尼莫司丁等。替莫唑胺为第二代烷化剂，可口服、易通过血脑屏障、耐受性好，与其他药物无叠加毒性、与放疗具有协同疗效，目前用于颅内恶性肿瘤的治疗。
五、其他治疗
其他治疗包括分子靶向、免疫治疗等，这些治疗方式作为日后治疗颅内畸胎瘤的新方向。