治疗手术切除肿瘤是最有效的治疗方法，大部分病人经手术切除后痊愈。根据病人的临床分类，决定疗程长短。
一、药物治疗
本病一般不用药物治疗。
二、手术治疗
1、对有蒂孤立的肿瘤，可行局部肿瘤切除，切除范围应足够大。
2、若肿瘤位于肺实质内，可行肺叶或双叶切除术。
3、若肿瘤位于壁层胸膜、纵隔或膈肌等部位，应尽可能广泛切除。
4、局限型良性间皮瘤彻底切除的预后佳，罕有复发，如有复发，可再次手术切除，预后较好。