外阴卡波西肉瘤罕见，以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。此病是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。
此外，术后长期免疫治疗的人群，因长期服用免疫抑制剂，会造成免疫力低下，更易感染病毒，导致外阴卡波西肉瘤发生。自身免疫力低下者，对病毒抵抗能力差，也容易感染病毒，患上外阴卡波西肉瘤。