外阴神经纤维瘤是常位于大阴唇处的孤立肿块，属于全身多发性神经纤维瘤的一部分，大约有18%的神经纤维瘤可累及外阴。生长速度缓慢，常无疼痛感，恶变率较低，妊娠期时可出现增大。临床症状可见瘤体较小，质软，当瘤体变大时可出现疼痛不适的感觉，时常有蒂，表面色素沉着。需要通过组织细胞学检查、病理学检查进行确诊。