外阴恶性黑色素瘤在临床上不多见，占女性黑色素瘤的3%-6%，为第二常见的原发性外阴恶性肿瘤。好发于50到70岁的妇女，年轻女性较少见。外阴黑色素瘤的诊断不难，根据病史及临床表现，结合病理学检查即可确诊。手术切除是治疗外阴黑色素瘤的主要手段，化疗和放疗对外阴黑色素瘤治疗的效果不肯定，化疗可用于术后的辅助治疗或者是晚期的患者，有效率为15%-25%。