外阴腺泡状软组织肉瘤是指发生于外阴的间叶组织来源的恶性肿瘤，多见于年轻妇女，多发生于大小阴唇。腺泡状横纹肌肉瘤一般分化差、转移快、预后较差。手术切除是首选的治疗方法。手术应尽量切除肿瘤及周围可能被浸润的组织，以及相应的淋巴转移区域，达到根治的目的。若腹股沟淋巴结阳性，还需要行盆腔淋巴结预防性体外照射。