外阴尤因肉瘤是指发生于外阴的间叶组织来源的恶性肿瘤，临床上比较少见，具体的发病原因未明，临床上常常以外阴部出现结节，并逐渐增大伴有局部的疼痛而就诊。外阴尤因肉瘤生长缓慢，治疗以手术切除为主，往往采用局部广泛切除，术后往往需要行辅助的化疗，如多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和放疗。外阴尤因肉瘤的总体预后较好。