外阴恶性神经鞘瘤是生长在外阴部一种高度恶性的肿瘤。比较容易局部复发和远处转移。主要表现为外阴快速生长的块状肿物，有疼痛，导致行走困难甚至不能行走，肿块较硬、有触痛。早期以手术治疗为主，根据发病的部位做根治性外阴切除，肿块大的患者可以先放疗，肿块缩小后再行手术，术后化疗，对于不能手术的患者，和晚期患者可以直接给予化疗。