外阴恶性颗粒细胞瘤近些年发现通过免疫组化和电镜超微结构多支持来源于施万细胞，恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状，多见于阴唇，偶尔可见于阴蒂，通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小不等，质硬。注意要与外阴平滑肌瘤、外阴纤维瘤、外阴恶性肿瘤等疾病鉴别，可采用手术治疗，采用广泛局部切除和区域淋巴结切除。外阴恶性颗粒细胞瘤预后差，生长快，复发率高。