外阴恶性颗粒细胞瘤多表现为外阴的无痛结节，质硬，大小为1.5～12厘米不等。治疗以手术为主，广泛局部切除和区域淋巴结切除。对于局部肿块，不能完全切除或切缘阳性的患者，可在术后选择放疗治疗。由于本瘤预后差，生长快，局部复发率高，在术后的2～6年容易复发，所以建议术后或者放疗的患者同时配合中药治疗，可以有效延长生存期。