外阴上皮样肉瘤治疗目的在于消除病灶，缓解症状，阻断浸润癌的发生。治疗决策时应综合考虑。一，疾病的因素包括患者的年龄，症状，病变的位置和大小，病理的类型，病变的级别。二，治疗方式对外阴形态和功能的影响，从而制定一个比较适合患者自身的治疗方案。治疗上可以选择使用氟尿嘧啶软膏。手术治疗可以选择激光治疗，外阴皮肤切除术等。