肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的病，临床上很少见，发病机制不明，多见于女性，目前研究表明可能与女性雌激素分泌有关。对其治疗：没有有效的方法，多考虑对症支持治疗，比如患者出现气胸则治疗气胸，有些严重患者可考虑肺移植；有些医生主张釆用孕激素治疗。不管采用对症支持或者是孕激素治疗，目前为止，其效果都不理想。