小肠间质瘤的治疗原则是争取手术彻底切除，或姑息切除原发灶，复发转移不能切除则采取合适的药物治疗，放化疗几乎无效。所以小肠间质瘤首选的治疗方法是手术切除，对肿块体积较小的倾向为良性的间质瘤，可考虑行内镜下或腹腔镜下切除，但需要考虑到的是所有的胃肠间质瘤均具有恶性潜能，如果切除不充分则有复发和转移的危险。