临床表现似一般病毒性肝炎，黄疸出现前1~2天有乏力、胃纳减退、上腹不适、恶心、呕吐、尿色深等前驱症状，可无发热，但肝脏可肿大伴有压痛。慢性胆汁淤积性肝内淤胆。临床上较多为缓慢发病，亦可呈急性起病(但病理上仍为慢性炎症)，症状为乏力、厌食、上腹不适、肝区痛、黄疸、尿色深等、肝脾大常见、可有肝掌和蜘蛛痣、还可有肝外表现。