先天性胆道闭锁必须进行手术治疗，而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行，因为没有发生不可逆性的肝损伤；如果手术时间过晚，已经发生胆汁性肝硬化，预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行吻合术；有一部分还可以行肝移植术。术前要做充分的准备，术后应该密切观生命体征，防止水、电解质平衡紊乱，加强营养支持，使用抗生素进行防治感染。