皮肌炎的鉴别诊断如下：
1.系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指间关节和掌指关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别，肌肉受累多见于肢体远端，关节疼痛，血液系统受累。
2、肌炎，肌炎其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高。