粘黏多糖贮积症iv型是常染色体隐性遗传病。
黏多糖贮积症Ⅳ型又分为两个亚型，即ⅣA和ⅣB，ⅣB主要是半乳糖-6-硫酸酯酶缺乏，ⅣB主要是β-D-半乳糖酶缺乏。Ⅳ型主要是硫酸软骨素和硫酸角质素降解障碍，表现为在细胞内沉积，常为常染色体隐性遗传，临床特点表现为明显生长迟缓、步态异常颌骨骼畸形。骨骼畸形表现脊椎鸟嘴突、椎骨扁平、飘带肋骨，还可以出现鸡胸、骨质疏松、腕和膝关节肿大等，但没有关节强直，颜面呈颌骨突出、鼻矮口大，以及牙釉质发育不良，诊断需要测尿中黏多糖和测白细胞等组织细胞酶活性。