多发性肌炎和皮肌炎的肺部改变，有30%的病人会出现肺间质变化，如果是急性的间质性肺炎或急性肺间质纤维化，则会出现发热、干咳、呼吸困难、发绀、咳嗽、肺部有细湿罗音等症状。做x线检查可以在急性期观察到毛玻璃样、颗粒状、结节状和网状阴影，后期肺纤维化X线可见到蜂窝状或轮状的影子，有的病人会有长期的症状，临床表现很隐蔽，最后会逐渐出现进行性的呼吸困难，并伴有干咳。