原发性胆汁性肝硬化是由于免疫系统产生了致病与过量的自身抗体而造成的肝脏损伤，相比一般的肝硬化，它与遗传更为相关，并且主要发病在女性，40前后是该病的高发阶段，原发性胆汁性肝化的治疗方案不同于一般的提高疫病防治方案，由于其发病与免疫系统错误表达相关，治疗方素在改活胆汁淤积症状的同时常配合免疫抑制治疗。