原发性胆汁性肝硬化一种自身免疫性的疾病，常伴有一些其他的相关的免疫系统疾病，比如：系统性红斑狼疮，裂缝式性的关节炎，干燥综合征等，因此原发性胆汁性肝硬化，并不是一种遗传性的病，所以，胆汁性肝硬化并不遗传。一旦出现原发性胆汁性肝硬化，可能会有一些相关的临床表现，比如：发热，乏力，恶心，呕吐，腹胀，厌油，厌食等，有些如果发展到比较晚期的时候，会有上消化道出血，肝性脑病，还有腹水等一些并发症。